いつかのための、心臓病メモ

第一子を授かるも、精密検査で重度の先天性心疾患が発覚。とにかく不安で仕方がないけれど、自分のため、妻のために、元気になった後に「あー僕むかしこうだったんだ」と息子が振り返れるように、つらつらと病状や出来事書き記していく予定です。 産まれる前の診断は総動脈幹症→20170719産まれる→診断名変更、両大血管右室起始、大動脈弁狭窄(重度)、大動脈縮窄

手術方針が決まる

おかげさまですくすく成長
黄昏泣きだとか、飲みムラがすごいだとか、
そういう「普通の育児のお悩み」にもぶち当たりながらも
体重5キロまで到達しました。

 

圧倒的にSpO2は低いし、相変わらず浮腫みもしますが、
相当稀有な、絶妙なバランスで身体を維持しています。
立派だーすごい生命力だ!

 

今日は細かい話の備忘録。

一ヶ月前、カテーテル検査をしてきました。
心奇形の中でも特に条件が悪く、症例も少ない我が子の心臓(心室がしっかりありながら、大動脈だけ低形成である)
ゆーっくり時間をかけて見てもらいました。
この間、実は病院のミスで点滴漏れを起こしてしまいました。
今はなんともないのですが、不安なことこの上なく、
これ以上のミスが起きないことを祈るのみです…

 

で、その結果。

 

フォンタン手術を目指す方針に。

 

 

うちの子の心臓は
・両大血管が右室から出てる(と一口に言っても、バリエーションがあり、アプローチは様態によってまるで異なる)
・そのうち大動脈が著しく低形成、これが一番の問題
・そこそこ大きい心室中隔欠損(VSD)がある
・心房にも実は欠損があり、卵円孔が閉じていない。でもこれはそんな問題じゃない。
・右心室と左心室はきれいな形をしている

 

これに対し、当初手術の方針としては2つ考えられてました

 

1つはあんまり有名じゃないけど「yasui式手術」というもの
両大血管を縫合する(ノーウッド)とともにラステリ手術をする、二心室修復術
九州大学の安井先生の考えたもので、ぐぐってもほとんど出てきません

 

もう1つがフォンタン手術、有名ですね。
フォンタンの場合は、ふつう
ノーウッド手術~グレン手術~フォンタン手術
と3ステップ踏みますが、病院の方針で
ノーウッド手術とグレン手術を同時に行います。

そんで落ち着いたら退院して、3歳になる前に根治手術であるフォンタン手術に臨むと。


当然ながら、フォンタン循環より二心室修復を目指すほうが一般的に予後は良いのですが、
・VSDをつないで心室に壁を作った場合、片方の心室が狭くなりすぎる

・フォンタンよりも、無理矢理な二心室の方が苦しい
・佐野手術を行って経過を見て~という方法も考えられるが、入院が長期化するし、そもそも肺動脈のコンディションが悪いわけでもないのでグレンに移らない理由はない


ということで、単心室の方針となりました

ちなみに卵円孔が開いているほうが、フォンタンには向いているらしい。ラッキーボーイだね〜 

心臓手術で有名な他の病院にもセカンドオピニオンをとりにいったが、結論はおなじ。

 

ということでフォンタン子になります。

上行大動脈が低形成なのがなんといってもリスク、冠動脈とつないで、その後うまく循環するかが不安要素ですが、どうにかなると、信じています。

フォンタンは左心低形成への手術というイメージが強かったのですが、お医者さん曰くフォンタン循環が成り立つ条件の良さは、ざっくり言ってしまうと

 

心室機能の強い単心室(要は右心低形成)


心室が残ったまま


心室機能の強い単心室(左心低形成、弁逆流に注意を要する)

 

の順ということ。

もっとも右心低形成ってほとんど聞かないけれども
そして左心低形成がとくに重症と言われる所以はここにもあるようです、左心を乗り切ってる子って本当に凄いな!

 

ともかくも手術方針が決まったので10月中にできるよういろんな検査をバシバシ行います。

 

なんだか今日のは完全に備忘録だな笑

あとは特別児童扶養手当の申請をしたのでこれが受理されれば「身体障害者手帳一級」程度の疾患ということで、いろんな優遇措置が受けられるようになります。ここらへんの手続きもあとでまとめておこう。

 

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話は変わって、日曜は同じフォンタンを受けて働いたり、子育てしたりしている大先輩の話を聞きに行きます。

手術を乗り切るのは第一段階、病気とはその後も長いお付き合いです。

まだまだこれからだ!